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目录1

第一章 肾的应用解剖与生理基础1

第一节 肾的胚胎发生1

一、原肾1

二、中肾1

三、后肾3

第二节 肾的形态与组织结构4

一、肾的外形4

二、肾的位置5

三、肾与周围器官关系6

四、肾的被膜与固定6

五、肾的内部结构7

六、肾的组织结构9

七、肾的血管、淋巴管和神经26

八、肾结构的年龄性变化28

一、肾的血液循环特征及调节29

第三节 肾的生理29

二、肾小球的滤过功能35

三、肾小管的转运功能38

四、肾在水、电解质平衡中的作用49

五、肾的内分泌功能52

一、穿刺前准备工作57

二、穿刺组织的判断和取材57

第一节 肾组织的病理检查方法57

第二章　肾的病理57

三、穿刺组织的分割后固定和保存注意事项58

四、穿刺组织的光学显微镜标本制作技术59

五、穿刺标本的免疫病理学检查及切片制作63

六、穿刺标本的电子显微镜检查及超薄切片技术66

第二节 肾病的病因学70

一、发病机制70

二、肾小球肾炎的发病模式70

三、肾小球间质在肾小球肾炎中的作用70

二、肾小囊改变71

一、肾小球体积的改变71

第三节 肾病的基本病变71

三、内皮细胞改变72

四、毛细血管基膜改变72

五、脏层上皮细胞（足细胞）改变73

六、肾小管损害73

七、肾间质病变73

三、血管病变相关的肾小球病变74

二、系统性疾病所致的肾小球肾炎（继发性肾小球肾炎）74

一、原发性肾小球疾病74

第四节 肾病的病理分类74

八、肾血管病变74

四、代谢疾病所致的肾小球病变75

五、遗传性肾病75

六、其他原因的肾小球病变75

第五节 肾病病理的其他分类方法76

一、以发病机制为主线的病理分类76

二、我国儿科肾病协作组制订的病理分类76

三、Makker的小儿肾小球疾病分类77

第六节 原发性肾小球疾病78

一、肾小球轻微病变78

二、肾小球微小病变79

三、局灶性节段性肾小球硬化症81

附1 继发性FSGS83

附2　塌陷性肾小球病83

四、膜性肾病85

五、系膜增生性肾小球肾炎90

附4 肿瘤相关性膜性肾病90

附3 继发性膜性肾病90

附5　继发性系膜增生性肾小球肾炎93

六、毛细血管内增生性肾小球肾炎94

七、新月体肾小球肾炎98

附6　Goodpasture综合征101

八、IgA肾病102

九、膜增生性肾小球肾炎104

十、硬化性肾小球肾炎107

一、狼疮肾炎109

第七节 系统性疾病导致的肾小球疾病109

二、紫瘢肾炎114

三、肝炎相关性肾炎115

四、中草药肾病118

第八节 代谢异常导致的肾小球疾病119

一、糖尿病肾病119

二、肾淀粉样变性122

三、肥胖性肾病123

四、纤维样肾小球病和免疫触须样肾小球病126

五、脂蛋白肾病127

第九节 遗传性肾病129

一、遗传性肾小球疾病的分类129

二、先天性肾病综合征129

三、遗传性肾炎130

四、薄基膜病133

五、指甲-髌骨综合征136

六、Fabry病136

一、急性肾小管坏死138

第十节 肾小管-间质病变138

二、渗透性肾病140

三、低血钾性肾病140

四、管型肾病141

五、Bartter综合征141

六、多瘤病毒感染142

第十一节 肾移植病理144

一、儿童肾移植的适应证和禁忌证144

二、供者、受者的选择与准备144

三、排斥反应分类145

四、各类排斥反应的病理改变146

第三章　　小儿肾脏病症状学166

第一节 水肿166

第二节 高血压166

第三节 少尿166

第四节 多尿166

第六节 蛋白尿167

第七节 肾性贫血167

第五节 血尿167

第八节 急性肾炎综合征168

第九节 慢性肾小球肾炎综合征168

第十节 慢性肾炎氮质血症169

第十一节 终末期肾病170

一、肾脏病病因学诊断171

三、肾脏病功能诊断171

二、肾脏病形态学诊断171

第一节 诊断分类171

第四章 小儿肾脏疾病诊断171

四、实验室及其他检查172

第二节 小儿肾活检术172

一、肾活检的适应证173

二、肾活检的禁忌证175

三、重复肾活检指征175

四、肾活检技术175

五、移植肾穿刺178

七、肾穿刺的并发症及其处理179

六、肾穿刺活检术后处理179

八、肾穿刺活检的临床意义182

第五章 小儿肾脏疾病185

第一节 肾小球疾病的临床分类185

一、原发性肾小球疾病185

二、继发性肾小球疾病186

三、遗传性肾小球疾病186

第二节 原发性肾小球疾病186

一、急性肾小球肾炎186

二、急进性肾小球肾炎191

三、慢性肾小球肾炎197

第三节 继发性肾小球疾病202

一、狼疮肾炎202

二、过敏性紫瘢肾炎217

三、乙型肝炎相关性肾炎222

第四节 遗传性肾病224

一、Alport综合征224

二、薄基膜肾病231

第一节 肾病综合征概述237

一、病因与分类237

第六章 肾病综合征237

二、病理生理239

三、临床表现241

四、并发症241

五、实验室检查243

六、诊断与鉴别诊断244

第二节 肾病综合征的治疗245

一、一般处理245

七、治疗245

二、激素治疗247

三、免疫抑制剂联合治疗250

四、免疫抑制剂联合应用的原则和策略250

五、其他降低尿蛋白的治疗250

六、抗凝及纤溶药物疗法251

七、降脂治疗252

八、免疫促进剂的应用252

九、顽固性水肿的治疗252

十二、肾病综合征的疗效评价253

十、降压治疗253

十一、中药治疗253

十三、预后254

第三节 肾病综合征的雷公藤治疗254

一、药理作用254

二、临床应用255

三、不良反应256

第四节 肾病综合征的环磷酰胺治疗256

一、治疗方案256

二、治疗效果257

三、不良反应257

第五节 肾病综合征的环孢素治疗257

一、CsA的特性258

二、CsA的药代动力学258

三、CsA治疗难治性肾病的机制258

四、CsA的临床应用258

六、CsA血药浓度的影响因素260

第六节 肾病综合征的雷酚酸酯治疗260

五、CsA的不良反应260

一、MMF的药代动力学261

二、MMF的作用机制261

三、MMF在肾小球疾病动物模型中的应用研究261

四、MMF在肾小球疾病以及儿科领域的应用263

五、MMF的治疗效果263

六、MMF的不良反应264

一、FK506的生理特性265

第七节 肾病综合征的FK506治疗265

七、MMF的适应证265

二、FK506的作用机制266

三、FK506在肾病综合征中的应用266

四、FK506治疗方法及适应征267

五、影响FK506作用的因素267

六、FK506的不良反应及并发症268

第八节 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂在肾小球疾病中的治疗作用269

一、ARB的作用机制269

三、ARB应用的有关问题270

二、ARB的临床应用270

第九节 肾病综合征并发症的诊断治疗271

一、感染271

二、水、电解质失衡271

三、高凝状态272

四、生长迟缓272

五、肾上腺危象272

六、肾功能损害272

一、发病情况273

第十节 肾病综合征高凝状态的治疗273

七、钙磷代谢紊乱273

二、高凝状态形成机制274

三、实验室检查275

四、临床表现276

五、治疗276

第十一节 肾病综合征的护理278

一、基础护理278

二、水肿、尿少的护理279

三、高度水肿的护理279

四、应用激素及并发症的护理280

五、环磷酰胺冲击治疗儿童难治性NS的观察与护理281

六、家庭护理指导282

附 肾病综合征的激素和免疫抑制剂治疗方案283

第七章　肾功能衰竭290

第一节 急性肾功能衰竭290

一、病因290

二、发病机制290

四、临床表现292

三、病理改变292

五、实验室检查293

六、诊断与鉴别诊断293

七、治疗295

八、预后298

附 肾功能的诊断标准298

第二节 慢性肾功能衰竭298

一、病因298

二、发病机制299

三、病理生理300

四、临床表现302

五、诊断305

六、治疗305

第八章 血液净化310

第一节 血液透析310

一、血液透析理论基础310

二、单纯超滤323

三、序贯透析323

五、连续性血流净化324

四、血液滤过324

六、血液灌流326

七、血浆置换326

第二节　腹膜透析327

一、腹膜透析原理327

二、腹膜透析效能328

三、腹膜透析指征329

四、透析管及透析管的处置330

五、透析液成分和配制331

六、腹膜透析方式332

七、腹膜透析操作技术333

八、腹膜透析充分性的评价334

九、小儿腹透的营养334

十、腹膜透析的并发症335

第二节 供者选择340

一、活体供肾340

二、尸体供肾340

第一节 儿童肾移植的适应证和禁忌证340

第九章　儿童肾移植340

第三节 儿童肾移植受者的围术期管理341

一、术前准备341

二、术中准备341

三、手术步骤342

四、术后处理342

第四节 免疫抑制药物及治疗方案344

一、免疫抑制治疗方案及用药指南344

二、儿童免疫抑制治疗的特殊性344

一、外科并发症346

第五节 术后并发症的诊断和处理346

二、感染347

三、急性排斥反应348

第六节 儿童肾移植的预后及其影响因素350

一、儿童肾移植的预后350

二、影响肾移植存活的因素350

三、决定肾移植后儿童生长的因素352

二、营养不良与肾脏356

一、基本概念356

第一节 营养与肾脏356

第十章　小儿肾脏病的营养与饮食356

三、肾脏疾病的蛋白质代谢360

四、肾脏疾病的脂质代谢361

五、高血糖对人类肾球系膜细胞的影响362

六、肾脏疾病与维生素363

第二节 肾脏疾病营养控制与饮食指南368

一、营养控制368

二、饮食指南371